Amyloid ähnliche Strukturen in PKU

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  • Hallo zusammen,

    jeder kennt die Frage: "Was passiert eigentlich wenn du die Diät nicht einhälst?"
    Die Antwort darauf ist dann meistens: "Ja, dann lagert sich das Phenylalanin im Gehirn ab."

    Aber was passiert dabei eigentlich? Warum ist es schädlich, wenn sich Phenylalanin im Gehirn ablagert?
    Gute Frage!
    So wirklich genau weiß das keiner. Fest steht zumindest, dass das Myelin beeinflusst ist. Als Myelin bezeichnet man die Hülle um die Nervenausläufer, die die verschiedenen Nerven miteinander Verbinden. Man kann es auch mit der Isolierung eines Kabels vergleichen.

    Darum soll es heute aber nicht gehen. Es gibt nämlich auch die Hypothese der Amyloid-Strukturen.
    Ein Amyloid steht eigentlich für die Zusammenlagerung von mehreren Ketten aus Aminosäuren (Polypeptiden). Allerdings wurde gezeigt, dass es auch möglich ist, dass Phenylalanin sich ebenfalls zusammenlagern und "verklumpen" kann. Als man Amyloide zuerst entdeckt hat, ging man von einer Stärke reichen Struktur aus, daher auch der Name Amyloid: amylon ist griechisch für Stärke. Amyloid-Strkturen sind sehr stabil, dass heißt sie können nicht einfach vom Körper abgebaut oder auch durch physikalische Gegebenheiten aufgebrochen werden.

    Und warum sind Amyloide nun gefährlich oder schädlich?
    Amyloide sind eigentlich bekannt aus verschiedenen neurodegenerativen Erkrankung wie Parkinson oder Alzheimer. Dort werden sie allerdings durch Polypeptide gebildet und schädigen das Gewebe, die einzelnen Zellen und vor allem die Verbindungen (Synapsen).
    Bei PKU sind hauptsächlich der Hippocampus und der Parietallappen betroffen. Dies wurde in Studien mit Zellkulturen, Modellen und auch in PKU-Gehirnen von Menschen festgestellt.
    Der Hippocampus ist hauptsächlich für das Kurz- und Langzeitgedächtnis zuständig. Eine Schädigung kann eben diese einschränken und kann außerdem noch eine Rolle in Depressionen haben. Die vorhin erwähnten Synapsen spielen eine Schlüsselrolle beim Kurzzeitgedächtnis.
    In dem Parietallappen wurden schon vor etlichen Jahren strukturelle Veränderungen bei nicht behandelten PKU-Patienten entdeckt.

    Wie gesagt: Das tritt nur in nicht behandelten PKU-Patienten auf. Das ist alles auch noch nicht gesichert und so wahnsinnig viel wie das alles im Detail funktioniert, weiß man auch noch nicht.

    Das ganze wäre dann auch ein neuer Ansatzpunkt im Hinblick auf die Medikamentenentwicklung.

    Ich hoffe mal, dass ich euch nicht mit dem hier geschriebenen nicht allzu verwirrt habe :)
    Über Fragen und Anmerkungen bin ich natürlich immer offen.

    Gruß,
    Marco
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Kommentare 3

  • MarcoS -

    Die Amyloide ähnlichen Strukturen treten nur bei sehr hohen Konzentrationen auf, also wenn man sich gar nicht an die Diät hält. Ein weiterer wichtiger Faktor, zumindest bei der Amyloidbildung bei zB. Alzheimer, ist die Zeit. Ddie Wahrscheinlichkeit der Bildung steigt mit der Zeit, also desto länger man nicht der Diät folgt, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit, dass sich das Phenylalanin zusammenlagert.

  • Melody -

    Sehr informativ. Ich habe mich auch schon oft gefragt, was denn eigentlich geschädigt werden kann, wenn sich das Phenylalanin ablagert und umwandelt. Endlich mal ein Hinweis, Danke :)

  • Alexander Hennig -

    Wow das kling echt spannend. Also kann es gut sein, wenn die Werte dauerhaft zu hoch sind, dass das Gedächtnis nicht mehr richtig funktioniert und man auch Sachen im Alltag sich einfach nicht gut merken kann (kurzzeitgedächnis). Interessant.