Diätetik in der Behandlung der Phenylketonurie

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  • Grundlegende Denkanstöße zu einem Anforderungskatalog Diätetik in der Behandlung der Phenylketonurie (PKU) - DIG PKU
    == Präambel ==
    Anforderungskatalog Diätetik
    Als Selbsthilfeorganisation einer seltenen Erkrankung, der Phenylketonurie (PKU) und verwandte angeborene Stoffwechselstörungen, setzt sich die Deutsche Interessengemeinschaft für angeborene verwandte Stoffwechselstörungen e.V. (DIG PKU) für die Interessen der Patienten ein. Die seltenen angeborenen Störungen des Aminosäurenstoffwechsels sind i.d.R. überwiegend nur in der Pädiatrie bekannt und werden somit fast ausschließlich auch dort behandelt.

    Dies hat zur Folge, dass die Bedürfnisse der erwachsenen Patienten nicht im ausreichenden Maß Berücksichtigung finden. Dies bezieht sich sowohl auf die Diätberatung als auch auf die rechtzeitige Erkennung subklinischer neuropathologischer Defizite. Daraus resultiert auch eine schlechte Compliance der Patienten, die letztendlich auch Beeinträchtigungen der Lebensqualität zur Folge hat und die auf Dauer nicht zu tolerieren ist.

    Trotz eines hohen persönlichen Engagements vieler Diätassistentinnen und Ökotrophologen in der täglichen Praxis ergeben sich in diesem Bereich der Therapie von Störungen des Eiweißstoffwechsels Möglichkeiten zur Verbesserung der Versorgungsqualität. Oftmals sind es systembedingte Defizite, die dazu führen, dass das volle Potential der Behandlungs- und Beratungsmöglichkeiten nicht ausgenutzt werden kann.

    Mit den vorliegenden grundlegenden Denkanstößen zu einem Anforderungskatalog zur Diätetik in der PKU- Behandlung wollen wir die Bedürfnisse von Betroffenen formulieren und dort, wo es sinnvoll und notwendig erscheint, in die Diskussion einbringen. So können sich aus diesem Papier z.B. Fragen ergeben, die von neuen Leitlinien zur Behandlung der Phenylketonurie beantwortet werden sollten oder könnten.

    Das vorliegende Papier beschreibt dabei einen Rahmen, den die Diätetik zur Behandlung der PKU aus Sicht der Selbsthilfe ausfüllen sollte. Aus diesem Grund wurde der Anforderungskatalog den einzelnen Berufs- und Fachverbänden vorgestellt und Rückläufe eingearbeitet. Somit bleiben die Zuständigkeit und die Kompetenz der Berufs- und Fachverbände unangetastet.

    == Komponenten der Diätetik ==
    Nach heutigen Erkenntnissen ist für die Betroffenen die Einhaltung einer lebenslangen phenylalaninarmen, semisynthetischen Diättherapie sowie die regelmäßigen Einnahme einer speziellen Aminosäurenmischung erforderlich. Somit ist eine reduzierte Phenylalanin-Aufnahme bei einem normalen Gehalt an anderen Nähr- stoffen gewährleistet. Die Umsetzung und Einhaltung der Diät führt zu keiner weiteren Einschränkung der persönlichen und intellektuellen Entwicklung.

    Festzustellen bleibt, dass in Deutschland keine einheitliche Diättherapie vorliegt. Es gibt also keine einheitlichen Standards, die festlegen, wie eine Diättherapie ausgestaltet sein sollte. Dennoch ist die individuelle Diätberatung der Patienten, aber auch von deren Angehörigen, die entscheidende Grundlage der Behandlung der PKU aber auch bei anderen angeborenen Stoffwechselstörungen. Güte und Qualität der Beratung haben großen Einfluss auf die Diätcompliance der Patienten.

    Somit sollte die Diätberatung in der pädiatrischen, aber auch in der adulten Diätetik versiert sein und neben Ernährungsmedizinern ausschließlich von qualifizierten Ernährungsberatern mit einer gültigen Zusatzqualifikation (z. B. Zertifikat VDO, DGE, VDD) durchgeführt werden. Zusätzlich Erfahrungen im Umgang mit den notwendigen Aminosäurenmischungen sowie mit dem aktuellen Sortiment an eiweißarmen Lebensmitteln runden das Bild einer qualifizierten Fachkraft ab. Insgesamt ist eine flächendeckende Beratung und Betreuung der Betroffenen sicherzustellen, die sich an bundesweit einheitlichen Kriterien orientiert.

    Außer Einzelberatungen sind spezielle Patienten- und Familienschulungen bzw. Schulungen für Betreuungs- personen sinnvoll. Die Beratung muss sich neben dem Körpergewicht und dem Alter auch an dem individuellen Alltag und den Ernährungsvorlieben der Patienten orientieren. PC-gestützte Auswertungen der Ernährungsprotokolle und Diätpläne ergänzen die Beratung, müssen aber individuell umsetzbar sein und sich an den Zielwerten und Vorgaben orientieren. Generell muss die Diätberatung darauf ausgerichtet sein, längere Klinikaufenthalte für die diätetische Einstellung zu vermeiden. Ergänzend sollten nachfolgende Aspekte für die Diätberatung berücksichtigt werden:

    • kontinuierliche Diätberatung; d.h., nicht nur auf Anfrage,
    • individuelle Diätempfehlungen im Zusammenhang mit dem Laborergebnis,
    • differenzierte Ernährungsberatung,
    • Berücksichtigung der lebensnotwendigen Makro- und Mikronährstoffe,
    • individuelle Diätpläne, die zu Hause individuell umgesetzt werden können, nicht nur standardisierte PC-Ausdrucke,
    • Beratung auch per E-Mail,
    • regelmäßigeAnpassungderErnährung/DiätantatsächlicheindividuelleBedürfnisse,vorallemauchbei schlechter Einstellung der Phenylalaninspiegel.
    • Diätberatung sollte kontinuierlich in Form einer diätetischen Hotline, sowohl telefonisch als auch per E-Mail erreichbar sein.


    Die Auflistung stellt eine Übersicht dar, die aus Sicht der DIG PKU e.V. keinen Anspruch auf Vollständigkeit erhebt und in regelmäßigen Abständen überprüft werden sollte.

    == Quelle ==
    Herausgeber: Deutsche Interessengemeinschaft Phenylketonurie (PKU) e.V. und verwandte Stoffwechselstörungen - DIG PKU e.V.
    Geschäftsstelle: Hansjörg Schmidt, Narzissenstr. 25, 90768 Fürth, Tel. 09 11-979 10 34, Fax 09 11-976 47 17
    Redaktion: Michael Gall, Stegerwaldstr. 7 A, 34123 Kassel
    Dieser Artikel wurde mit Absprache mit Herrn Michael Gall vom 12.05.2013 hier veröffentlicht.

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