Erfahrung Kinder PKU-Sprechstunde Uni Düsseldorf

    Wir freuen uns dich bei uns als Gast begrüßen zu dürfen.
    Für einige Funktionen wird eine kostenlose Registrierung vorausgesetzt. Werde jetzt ein Mitglied!

    • Erfahrung Kinder PKU-Sprechstunde Uni Düsseldorf

      Hallo zusammen,
      ich bräuchte von euch einen Rat. Meine beiden Töchter werden im EVK Düsseldorf betreut und bekommen das Kuvan. Die behandelnde Professorin gibt den Kindern schon etwas mehr Kuvan als sie eigentlich bekommen dürften (22mg und 24 mg, erlaubt ist 20 mg pro Tag). Des weiteren achte ich zusätzlich auf die Ernährung und sie bekommen noch zusätzlich die AS. Jetzt sieht es so aus, dass der Vater der Kinder mit der von der Professorin gegebenen Dosierung nicht einverstanden ist. Er will, dass beide Kinder 30 mg pro Tag bekommen und dann ganz normal essen dürfen bzw. keine Einschränkungen haben. Er hat auch schon damit gedroht, rechtlich gegen die Professorin vorzugehen. Der Vater will jetzt, dass in der Uni Düsseldorf die Kinder wieder untersucht werden und eine zweite Meinung eingeholt wird, so dass er nachweisen kann das die behandelnde Professorin die Kinder falsch behandelt. Da wir seit einem Jahr eine Ergänzungspflegerin haben, die sich noch nicht so gut mit PKU auskennt, will sie mit den Kindern und mir in die Uni Düsseldorf, um sich auch eine weitere Meinung einzuholen. Dies kann ich zwar nachvollziehen, aber sie bekam - der Meinung bin ich- Druck von dem Vater der Kinder. Sie sicherte mir zwar zu, dass wir die Klinik nicht wechsel, sie sich unabhänig von der behandelten Professorin einfach mal eine zweite Meinung holen möchte, um es alles besser zu verstehen. Was denkt ihr in welche Richtung die Uni Düsseldorf gehen würde - Erhöhung des Kuvan oder Behandlung Kuvan plus AS und weiter auf das Essen achten- und wer hat Erfahrung mit der Stoffwechselambulanz für Kinder mit PKU in der Uni Düsseldorf?

      LG Andrea
    • Zur Uni Düsseldorf kann ich dir leider nichts sagen. Ich frage mich aber stattdessen eines: Warum will der Vater unbedingt auf eine höhere Kuvan-Dosis drängen, notfalls per Anwalt? Gibt es einen medizinischen Grund, also sind die Werte der Kinder ständig erhöht oder stark schwankend? Oder haben die Mädchen starke Probleme die Diät einzuhalten? Denn wenn nicht, kommt es mir eher wie Bequemlichkeit vor, weil Normalessen natürlich einfacher zu handhaben ist als eine Diät zu beachten und zu berechnen.

      Ich habe hier im Forum auch schon öfters gelesen, dass 20 mg die Maximaldosis sei, aber in einigen Fällen mehr gegeben wird, weil es z.B. Probleme mit den Werten gibt. Soweit ich mich erinnere, geht das aber auch nicht einfach so, sondern mit Beantragung. Die Maximaldosis gibt es ja nicht ohne Grund. Ob man da Kinder unbedingt überdosieren muss, wenn es keinen triftigen medizinischen Grund gibt, weiß ich nicht.

      Desweiteren kann es durchaus von Vorteil sein, wenn die Mädchen eine leichte Diät und die Aminos gewöhnt bleiben. Denn sollten sie einmal Kinder haben wollen, werden sie sich auf eine extrem strikte Diät einstellen müssen. Besonders Frauen, die jahrelang keine Diät gehalten haben, fällt das häufig schwer.
    • Medizinisch gibt es keinen Grund, allerdins schwanken die Werte etwas. Die Werte schwanken zwischen 3 mg/dl und 9 mg/dl. Unsere Ärztin akzeptiert bei der Großen Werte bis 15 mg/dl und sie liegt grundsätzlich unter10. Der letzte Wert lag z.B. bei 5mg/dl. Bei der Kleinen sollen die Wert laut Ärztin immer unter 10 mg/dl bleiben und sie liegt auch immer drunter. Der letzte Wert lag bei ihr bei 4,2 mg/dl. Beide Kinder können durch das Kuvan und die AS zwar zu 90 % normale Lebensmittel essen, allerdings bekommen sie auch mal eiweißarme Lebensmittel. Im großen und ganzen gibt es bei mir viel Salate und Gerichte mit Gemüse, dazu Kartoffeln, Reis oder Nudeln. Wenn ich z.B selber Tomatensoße für Nudeln koche, gibt es zum Teil normale Nudeln dazu. Koche ich allerdings mal Bolgnesesoße gibt es dazu eiweißarme Nudeln. Fleisch gibt es bei uns maximal einmal in der Woche, wenn überhaupt.

      mieze schrieb:

      Denn wenn nicht, kommt es mir eher wie Bequemlichkeit vor, weil Normalessen natürlich einfacher zu handhaben ist als eine Diät zu beachten und zu berechnen.
      Es ist bei ihm nicht nur Bequemlichkeit, er will seinen Willen durchsetzen und uns - mit seinen "Drohungen" und seinem Handeln - das Leben schwer machen. Der Vater hat mit der Ernährung zur Zeit garnichts zu tun, da die Kinder seit Januar 2014 nicht mehr bei ihrem Vater waren. Er durfte sie von 2014 bis April 2015 nur einmal im Monat für zwei Stunden in Begleitung des JA sehen. Seit Mai 2015 darf er die Kinder einmal im Monat für 4 Stunden sehen. Wenn die Kinder mit ihm Kontakt haben, bekommen sie von mir Essen mit.

      mieze schrieb:

      Ich habe hier im Forum auch schon öfters gelesen, dass 20 mg die Maximaldosis sei, aber in einigen Fällen mehr gegeben wird, weil es z.B. Probleme mit den Werten gibt. Soweit ich mich erinnere, geht das aber auch nicht einfach so, sondern mit Beantragung.
      Das stimmt auch. Wir können wirklich froh sein, dass beide eine leichte Erhöhung des Kuvans bekommen. Es wurde sogar ein Medizinisches Gutachten von der behandleten Ärztin bei der Krankenkasse beantragt und laut dieses Gutachtens wurde die Erhöhung auf 30 mg/dl abgelehnt und zwar zu recht. Die Kinder sind mit dieser Einstellung des Kuvan und der jetzigen Ernährung zufrieden.

      mieze schrieb:

      Desweiteren kann es durchaus von Vorteil sein, wenn die Mädchen eine leichte Diät und die Aminos gewöhnt bleiben. Denn sollten sie einmal Kinder haben wollen, werden sie sich auf eine extrem strikte Diät einstellen müssen. Besonders Frauen, die jahrelang keine Diät gehalten haben, fällt das häufig schwer.
      Die Aminos und das Kuvan werden sie auf jeden Fall weiter nehmen, so oder so. Sie wissen warum wir bei der Ernährung auf alles achten müssen. Wenn sie wirklich mal Kinder haben wollen, muss ich dir zu 100 % recht geben, aber da haben sie zum Glück noch viel Zeit bis es soweit ist. Ich möchte nämlich nicht so früh Oma werden. :)
    • Ich habe wieder eine Frage zur Uni Düsseldorf. Da ich im Septemper dort einen Termin mit meinen Kindern hatte (habe es oben schon erklärt)
      würde ich gerne wissen, wer von euch dort betreut wird und wie lange ihr auf eure Werte und Berichte warten müßt? Nach Aussage der Assistenzärtzin würden wir das alles schriftlich bekommen.
    • Ich gehe mit meinem Sohn 21 Monate jede zwei Monate zur Klinik nach Düsseldorf und alle zwei Wochen schicke ich mit der Post.
      also wenn die Kinder älter als eins sind muss man selbst anrufen oder eine email schreiben an

      Phe-Werte@med.uni-duesseldorf.de oder Mittwochs von 15-16Uhr anrufen 0211/81-16130

      und mit der Post kriegen wir trotzdem noch zusätzlich bescheid der liegt meinstens am ende der Woche spätestens Anfang nächster Woche im Briefkasten.

      also eigentlich funktioniert das so ganz gut.

      ich hoffe ich konnte weiterhelfen