leben ohne pku

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    • Ich stimme @Jasmin(: vollkommen zu.
      Vor allem was Prof. Dr. Michel angeht. Ich habe sie auch kennengelernt auf Usedom (war als Kind 2x dort) und kann mir wirklich auch nicht vorstellen, dass sie das gesagt haben könnte.
      Da hast du was falsch verstanden @Thom My. Denn so lange, wie sie schon im Ruhestand ist, kann man da schon mal was verwechseln. Du warst ja sicher noch sehr jung und es ist Jahre her.
      LG Desiree
      :love: Lemmy 20.10.2016 :love:
    • @Jasmin(: Auch ich kann Deine Aussage nur bestätigen! Frau Prof.Michel hat lediglich in ihren Seminaren damals davon berichtet, dass bei einzelnen Patienten die Nicht Einhaltung der Diät zu weniger Schäden geführt hat als bei den meisten. Ausserdem führe sie das Beispiel mit den Haaren heran, um zu aufzuzeigen, was für gavierende Auswirkungen eine Nicht Einhaltung haben kann und wie eindrucksvoll durch das nachwachsen von dunklen gezeigt wird, wie sehr die Melanin Bildung gestört ist wenn man die Diät nicht eingehalten hat.
      Sie gehörte auch noch zu der Generatin von Ärzten die befürwortet hat, dass Betroffene ab einem gewissem Alter auch mal die Diät unterbrechen dürfen im Urlaub für 1-2 Wochen....hat aber immer darauf hingewiesen, dass danach immer wieder damit angefangen werden muss. Dies würde heute allerdings kein Arzt mehr ab ungefähr 12 Jahren empfehlen. Damit ging sie damals durchaus konform mit der üblichen medizinischen Meinung. Nur muss man dabei bedenken, dass sie schon lange in Rente ist! Die Schulmedizin hat sich gerade in Sachen PKU Behandlung sehr viel weiter entwickelt in dem letztem Jahrzehnt - da war sie nur gar nicht mehr im Berufsleben drin. Ergo, sollte man sich nicht an inzwischen fraglich gewordene medizinischen Empfehlungen halten, sondern sich an den neuesten Erkenntnissen orientieren.
    • Thom my ich bitte dich , Kehre um!

      Ich hatte von meinem 16 Lebensjahr an bis zum diesjährigen 31.07.2016 meine Diät nicht eingehalten.

      Ich ging zwar immer zu Kontrollen und versuchte Fleisch zu vermeiden , aber aß normal mit Bis hin zu manchmal keiner AS Einnahme ......

      Meine Werte waren dauerhaft von 15- 40 alles vertreten


      Was mir am 31.07.16 passiert ist Wünsche ich niemandem hier im Forum!

      Nach heftigem Schwindel viel ich bei einem Nachmittag Spaziergang mit meinem Mann um und war eine Stunde nicht ansprechbar!!!!

      Ich wachte auf der Intensivstation auf mit beatmungsschlauch im Mund und tausenden Kabeln und überwachungsgeräten

      Man sagte mir dass ich aufgehört habe zu atmen , also Lähmungen in den Nervenbündeln rund um die Lunge

      Bei mir wurde ein MRT gemacht, welches Veränderungen aufwies, irgendwelche Flecken.
      Als ich nach dem aufwachen panisch einer Schwester erzählt habe ich habe phenylketonurie

      Hat sich ein Arzt bei mir im KH Zimmer blicken lassen, der davon Ahnung hatte und mich sofort nach meiner diätführung befragte

      Glaube mir, ich habe immer noch Sehstörungen seitdem, ich habe Probleme mich auszudrücken

      Und bei Gott, in dem Moment als Bei mir die Lichter ausgingen, dachte ich das ich jetzt sterben muss.

      Es sah aus als ob ein alter fernsehr ausgemacht werden würde. Wenn das Bild dann ganz schnell immer kleiner wird und der Monitor schwarz wird

      Es war der schlimmste Tag in meinem leben,
      Ich bin immer noch im KH unter Aufsicht und muss zig Teste wie EEG und Co mitmachen



      Ich bitte dich Thom im eigenen Interesse und an alle anderen hier im forum!
      Man weiß nicht was mit einem passieren kann!!

      Der Herr hat uns mit dieser Diät eine Chance auf ein würdiges Leben gegeben, auch wenn es mit Umständen verbunden ist.

      Wir sind es die Glücklichen, die mit dieser Diät schwersten Behinderungen entkommen sind.
      Geht mit Dankbarkeit mit eurem Körper um.

      Und gebt nicht bei Fehlschlägen auf. Oder bei Frustration und Druck im Leben.
      Es gibt immer eine Tür unter den tausend verschlossenen die offen ist.

      Ich habe aus trotz und viel Druck im leben nicht auf meinen Körper gehörtbund muss jetzt mit den Konsequenzen leben.

      Lässt es niemals soweit kommen, dass euer Körper komplett streikt. Denn diesen Kampf werdet ihr sonst verlieren.


      Genießt das leben, dass so viel mehr zu bieten hat als schmeckendes essen und saftiges Brot.

      Lässt euch vom psychosozialen Aspekt der Pkw nicht mitreißen. Nur wenn ihr euch an die Diät haltet und euch selbst respektiert, werden Freunde und andere eure Diät akzeptieren.

      Selbstbezognen hilft nicht! Dein Hirn wird dich mit einem Faustschlag wachrütteln und dir schnell klar machen, was es von deiner " Scheiß egal"- Haltung halten wird


      Lasst es niemals drauf ankommen, mein Erlebnis wünsch ich keinem, nichtmal meinem ärgsten Feind!


      Grüße Miri
    • @Maryam Maryouma
      Das ist ja wirklich ein erschreckender Bericht. Es haben zwar schon andere ähnliche Erfahrungen gemacht, aber keiner so krasse. Ich wünsche gute Besserung.
      Ich hoffe, dass die Ärzte bald bessere Einsichten in die Langzeitfolgen der PKU bekommen können und Patienten dementsprechend warnen können. Es gibt einfach noch zu wenig Erfahung mit Langzeitfolgen. Denn ehrlich gesagt, habe ich das Gefühl, dass sich viele zu sehr am kurzfristigen Ausbleiben von Folgeerscheinungen oriententieren. Nur weil der Patient sich auch mit erhöhten Werten gut fühlt, heißt es nicht, dass es wirklich empfehlenswert ist, wenn bei Erwachsenen Zielwerte von 10 oder 15 mg/dl angepeilt werden und dass sich nicht schon Schäden im Gehirn aufbauen. Ich finde, auch als Erwachsener sollte man möglichst nah an den Idealwert kommen. Immerhin wirkt Phe als Neurotoxin, das kann nicht total egal sein.
    • @Maryam Maryouma

      Hallo, wow krass was dir passiert ist. Da bekomme ich Gänsehaut!
      Mir ist etwas ähnliches passiert, aber nicht ganz so krass. Nichtsdestotrotz hat es dazu geführt, mich und meinen Körper mehr ernst zu nehmen, schätzen zu lernen und vor allem auf meine Gesundheit acht zu geben. Traurig, dass bei uns erst KH-Aufenthalte dazu führen mussten...aber ich versuche, alle, die auch auf die "schiefe Bahn" mit der Diät geraten, davon abzubringen. Beim einen gelingt es mir, beim anderen eben nicht. Ich kann auch nur unterstützen. Wollen muss es jeder selbst.
      LG Desiree
      :love: Lemmy 20.10.2016 :love:
    • Lieber Thom, ich lese gerade Dein Kommentar und kann mich all den Antworten die Du bekommen hast, nur anschließen. Ich bin Mutter, meine Tochter ist 37 Jahre alt. Leider ist bei ihr PKU erst mit 3 Jahren erkannt worden. Durch eine strenge Diät könnten wir noch vieles retten.
      Die letzten 13 Jahre hat sie ihre Diät nicht mehr eingehalten (Ich konnte sie leider nicht dazu bewegen). Auch als psychische Probleme auftraten hat sie nicht auf mich gehört. Irgendwann habe ich aufgegeben auf sie einzureden, in der Hoffnung, dass nichts passiert. Wenn zu wenig Tyrosin gebildet wird, ist ein Dopaminmangel vorprogrammiert. Zu wenig Dopamin kann zu Epilepsie führen ( 25% der PKU-er können Epilepsie bekommen). Meine Tochter gehört zu diesen 25%. Überdenke nochmal Deine Entscheidung, denn es ist leichter eine Diät einzuhalten, als mit epileptischen Anfällen zu leben. PKU ist keine Krankheit, lediglich eine Störung mit der man sich arrangieren kann. Epilepsie jedoch ändert Dein Leben gewaltig. Überdenke es nochmal und denke auch an Deine Eltern. Wünsche Dir noch einen schönen Sonntag :(
    • Hallo zusammen,

      wie man vielleicht sieht, bin ich neu hier. Ich habe kurz überlegt, ob dieser Thread hier der richtige Einstieg in das Board ist.

      Eigentlich muss ich @Thom My danken, denn über seinen Beitrag und eure ganzen Antworten, habe ich meinen derzeitigen Umgang mit meiner PKU in Frage gestellt.

      Seit ich so 17/18 war, habe gelegentlich beispielsweise an Wochenenden mal "Normal" gegessen, aber sonst weiter Diät gehalten (AMS, eiweißarmes Brot). Ich habe aber kein "Buch" mehr darüber geführt. Dies habe ich dann auch während dem Studium so beibehalten. Da lagen meine Phe-Werte zwischen 10 und 14.
      In Vorbereitung auf den Test mit Kuvan, haben wir (ich, Arzt und DA) festgestellt, dass ich deutlich mehr Eiweiß zu mir nehmen muss um den Phe-Wert auf über 20 zu bekommen. Nachdem ich nicht auf Kuvan reagiert habe, habe ich die damalige Phe-Wert-Grenze (20) für Erwachsene als meine Grenze definiert. Dies brachte mir, persönlich betrachtet, eine höhere Lebensqualität. Es machte halt auch vieles einfacher und bequemer - mit dem Ergebnis, dass mich eigentlich Normal ernährt habe. Anfangs habe ich die AMS noch regelmäßig genommen. In den letzten 2 Jahren ehr selten bzw gar nicht. Bis vor ca 2 Jahren waren die Phe-Werte auch noch <20, dann auch mal zunehmend über 20 aber immer unter 25.

      Ich persönlich und auch meine Frau haben an mir auch keine Änderungen oder Beeinträchtigungen gemerkt, die Ihr so beschrieben habt. Mein Arzt hat auch in unseren Gesprächen darauf hingewiesen, dass Folgen im Gehirn geben kann - aber auch das man es nicht pauschalisieren kann. Der Zusammenhang von Tysorin und Dopamin ist mir neu, was aber vielleicht auch daran liegt, dass ich nie im Detail danach gefragt habe.

      Ich habe mit Beginn des Jahres bereits als Gast bereits den einen oder anderen Beitrag gelesen und bemerkt wie gut und lange die meisten Ihre Diät einhalten. Das hat mich bereits damals bewegt meinen aktuellen Umgang zu hinterfragen. Ich nehme seit dem meine AMS wieder täglich.

      Erst jetzt ist mir durch @Marika dieser Thread aufgefallen und hat mich dazu bewegt meine Diät wieder zu "leben" - Ich habe auch schon einen Termin mit meiner DA.

      Vielen Dank für die wertvollen Beiträge
    • Hallo Du,

      auf jeden Fall ist auch schon einmal der Einstieg mit regelmäßiger ASM-Einnahme wirklich sehr wichtig. Denn selbst wenn Du noch nicht so eiweißarm machst, "verdrängt" doch auch immerhin die ASM ein bisschen das Phe, sodass mit Einnahme der ASM weniger Phe im Hirn ankommt. Also ich meine, das gilt nur ein paar Stunden nach der ASM Einnahme - aber immerhin! Ich dachte eine zeitlang, wenn man keine Diät macht, braucht man auch keine ASM.

      Schau auch mal bei den Herstellern, es gibt mittlerweile so viele neue Produkte - kennst Du schon die ASM auf GMP-Basis? Die schmecken sogar richtig lecker!

      Auch gibt es so viele Spezialnahrungsmittel und auch in den Drogerien und Supermärkten gibt es echt viel Abwechslung für uns.

      Schickst Du schon Blut ein? Wo bist Du in Behandlung?

      Viele Grüße
      Katie
    • Hallo Kati,

      ich bin an der Uni-Klinik in Jena. Das Labor ist in Reutlingen. Das Trockenblut schicke ich immer direkt an das Labor und bekomme die Ergebnisse auch per Email.
      Ich werde Anfang nächster Woche Blut einsenden, da ich auch wieder neue ASM benötige.

      SummerRose schrieb:

      kennst Du schon die ASM auf GMP-Basis? Die schmecken sogar richtig lecker!
      Was meinst du mit GMP-Basis? Mit Moment nehme ich Loflex - werde aber nochmal schauen, was es alles neues gibt. PKU 3 gibt es ja auch schon als Tabletten, aber ich denke da müsste man eine ganze Menge von nehmen.

      Viele Grüße
      Martin
    • Hallo Martin,

      hab eben gelesen das du überlegst welche Aminosäure du nehmen sollst... ich hätte gaaanz arg Probleme dann hab ic h hier VitaFlow Vanille gelesen hab es ausprobiert es schmeckt wahnsinnig gut. wie ein Vanille Shake da ist auch glaub etwas Milch enthalten, hat etwas Phe glaube es waren 35 phe pro Trink

      ich hab dann ein Tipp von Tabletten bekommen MetaX , ich war anfangs total skeptisch, aber letztendlich habe ich mich für die Tabletten entschieden ich muss 48 Tabletten drei mal am Tag also morgens mittags abends:) ich finde es einfacher in den Alltag zu integrieren als das als Trink zu mir zu nehmen

      probier es aufjedenfall aus die Tabletten, bei mir ist es auch viel aber ich kann mit Übung nach relativ kurzer Zeit schon 11 Stück auf einmal schlucken

      LG
    • Trekrem schrieb:


      Was meinst du mit GMP-Basis? Mit Moment nehme ich Loflex - werde aber nochmal schauen, was es alles neues gibt. PKU 3 gibt es ja auch schon als Tabletten, aber ich denke da müsste man eine ganze Menge von nehmen.
      Hallo Martin,

      "PKU sphere ist ein Eiweißersatz auf Basis von Glykomakropeptid (kurz: GMP). Bei GMP handelt es sich um ein Molkeprotein, das von Natur aus einen niedrigen Phenylalaningehalt (Phe) aufweist" Quelle: Vitaflo

      Also sprich: die Aminosäurenmischungen auf GMP-Basis sind natürlicher, da sie aus Molke gewonnen werden kann und nur noch ein paar Stoffe zusätzlich hinzugefügt werden müssen. Sie schmecken weniger säuerlich, eher milchig - fast schon vergleichbar mit einem Milchshake und auch besser verträglich, da milder. Vitaflo war der erste deutsche Anbieter der GMP-basierten ASM, ("Sphere" - aktuell Vanillegeschmack verfügbar, in Kürze auch "Schoko"), inzwischen bieten auch Cambrooke (Glytactin Schoko, Orange und auch normal) und MetaX ("Enjoy") einige Varianten von GMP-basierter ASM an. Bestelle Dir doch mal Muster und probiere es selbst! Es ist wirklich eine Revolution auf dem Gebiet Aminosäurenmischungen! Ich nehme momentan Glytactin RTD Schoko (Cambrooke) einmal täglich und freue mich wirklich jeden Tag drauf, weil es wie Kakao schmeckt! Das Phe, das dort in kleinen Mengen enthalten ist, muss man zwar einberechnen, aber es lohnt sich wirklich!

      Fussel schrieb:




      ich hätte gaaanz arg Probleme dann hab ic h hier VitaFlow Vanille gelesen hab es ausprobiert es schmeckt wahnsinnig gut. wie ein Vanille Shake da ist auch glaub etwas Milch enthalten, hat etwas Phe glaube es waren 35 phe pro Trink
      Genau, ;) das meinte ich mit GMP-basierter ASM 8o

      Martin, viel Spaß beim Ausprobieren :P Und lass uns mal wissen, bei welcher ASM Du dann letztendlich gelandet bist :thumbsup:
      Ach ja - zum Thema Tabletten - es stimmt, man muss viele davon schlucken, aber man gewöhnt sich dran und es ist kein Nachgeschmack wie bei der "alten" ASM vorhanden. Wie Fussel sagt, man wird trainiert und kann 11 auf einmal schlucken- eine Ration ist in nicht einmal einer Minute weg :D Ich nehme die Tabletten in Kombination mit GMP-ASM :love: Der Vorteil ist halt, dass die Tabletten wirklich sehr wenig Kalorien haben.

      Liebe Grüße
      Katie