Kuvan bei klassischer PKU?

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    • Kuvan bei klassischer PKU?

      Guten Abend,

      ich würde gerne erfahren, ob es unter uns Eltern gibt, deren PKU KInder mit einer klassischen Form der PKU, positiv auf das Kuvan reagiert haben? Unser Stoffwechselzentrum hat uns leider immer wenig Hoffnung gemacht, dass es bei unserem Sohn (10) anschlägt, weil er eben die klassische Form hat. Da die Langzeitwirkungen noch nicht erforscht sind, sind sie auch deswegen zurückhaltender und befürworten eher die strikte Diätführung.

      Leider haben wir nur 300Phe pro Tag zur Verfügung. Da es soviele verschiedene Mutationen gibt, möchte ich irgendwie die Hoffnung nicht ganz aufgeben, dass Kuvan helfen könnte. Wer kann Erfahrungswerte geben?

      Beste Grüße

      Tini
    • Guten Abend,

      unsere Tochter hat die BH4 sensitive PKU, d. h. Klassische PKU mit positiver Reaktion auf die Zugabe von Kuvan. Sie hat aktuell mit 12 Monaten eine Toleranz von 400 mg und bekommt150 mg Kuvan pro Tag(1,5 Tabletten). Das ist noch nicht die Höchstdosis von 20 mg/kg Körpergewicht, aber wir kommen mit den 400 mg momentan gut hin und sie wird satt und ist zufrieden. Sie verträgt das Kuvan sehr gut und wir sind froh, dass sie BH4 sensitiv ist.

      Viele Grüße
      Katscha
    • Neu

      Hallo Tini,
      mein Sohn 9 Jahre nimmt mittlerweile seit über 1 Jahr die Kuvan Tabletten, obwohl er nicht für sie geeignet ist. Aber seine Werte damals waren immer sehr hoch und die Ärzte haben dann den Entschluss getroffen das man es dennoch mit den Tabletten versucht und zum überraschenden nimmt er die Tabletten soweit gut an. Er hat eine Phe menge von 600 am tag und seine Werte sind auch wieder in einem guten berreich. :1f60a:

      Lg Luna