Kuvan bei klassischer PKU?

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    • Kuvan bei klassischer PKU?

      Guten Abend,

      ich würde gerne erfahren, ob es unter uns Eltern gibt, deren PKU KInder mit einer klassischen Form der PKU, positiv auf das Kuvan reagiert haben? Unser Stoffwechselzentrum hat uns leider immer wenig Hoffnung gemacht, dass es bei unserem Sohn (10) anschlägt, weil er eben die klassische Form hat. Da die Langzeitwirkungen noch nicht erforscht sind, sind sie auch deswegen zurückhaltender und befürworten eher die strikte Diätführung.

      Leider haben wir nur 300Phe pro Tag zur Verfügung. Da es soviele verschiedene Mutationen gibt, möchte ich irgendwie die Hoffnung nicht ganz aufgeben, dass Kuvan helfen könnte. Wer kann Erfahrungswerte geben?

      Beste Grüße

      Tini
    • Guten Abend,

      unsere Tochter hat die BH4 sensitive PKU, d. h. Klassische PKU mit positiver Reaktion auf die Zugabe von Kuvan. Sie hat aktuell mit 12 Monaten eine Toleranz von 400 mg und bekommt150 mg Kuvan pro Tag(1,5 Tabletten). Das ist noch nicht die Höchstdosis von 20 mg/kg Körpergewicht, aber wir kommen mit den 400 mg momentan gut hin und sie wird satt und ist zufrieden. Sie verträgt das Kuvan sehr gut und wir sind froh, dass sie BH4 sensitiv ist.

      Viele Grüße
      Katscha
    • Hallo Tini,
      mein Sohn 9 Jahre nimmt mittlerweile seit über 1 Jahr die Kuvan Tabletten, obwohl er nicht für sie geeignet ist. Aber seine Werte damals waren immer sehr hoch und die Ärzte haben dann den Entschluss getroffen das man es dennoch mit den Tabletten versucht und zum überraschenden nimmt er die Tabletten soweit gut an. Er hat eine Phe menge von 600 am tag und seine Werte sind auch wieder in einem guten berreich. :1f60a:

      Lg Luna
    • Bei meinem Sohn hat es leider nicht angeschlagen und leider muss ich dazu sagen das sich seine Toleranzen nicht mehr soo gut entwickelt haben danach.

      Davor konnten wir alle drei monate 30-50phe mehr geben
      Und seit dem er die genommen hat ist schon 2jahre her hat es sich insgesamt um 100phe Toleranz gebessert.
      Er verträgt ca 350phe am Tag (5jahre)

      Aber wünsche euch viel glück
      Und hoffe auch das es irgendwann eine Heilung gibt.
    • Hallo Umm,

      irgendwann erhöhen sich die Toleranzen nicht mehr. Bei unserem Sohn war auch mit 2 oder 3 Jahren Schluss mit der Möglichkeit noch mehr Phe rauszuholen. Der Stoffwechsel ist dann irgendwann gefestigt. Wir waren mit 2 Jahren bei 290 Phe und nun sind wir mit 10 Jahren bei 310 Phe um einen Wert von 2 im Zielbereich zu erreichen. Es hatte bestimmt nichts mit dem Kuvan zu tun, oder meinst Du doch?
    • @Tini123 hallo :263a: das ist schonmal gut zu hören.
      Aber ich hatte echt das Gefühl das es ganz plötzlich so war und das genau während der Einnahme von kuvan.

      Wie geht ihr eigentlich mit der Berechnung um mir fällt es extrem schwer wirklich zu rechnen.
      Eiweißarm koche ich eigentlich immer ohne zu rechnen. Und dann alles zu notieren was gegesseb wurde.
      Macht ihr das? Sollte ich mich wieder dazu zwingen ?
      Also die werte sind in Ordnung.

      Schönen Abend
    • Hallo,
      unser Sohn Leon nimmt seit Mai Kuvan, leider gab es große Probleme mit der Post sodass wir die Werte immer erst nach 3 Wochen bekommen haben.
      Ohne Kuvan hat er 250 Phe am Tag. Wir haben mit einer Tablette begonnen (da wog er 15,5 kg) und sofort schon auf 300 Phe erhöht. Zusätzlich war er aber noch krank und der Wert war bei 16,5 :panic: . So hoch wie noch nie.
      Und dass erst nach 3 Wochen zu erfahren war echt ein Schock, weil uns immer gesagt wurde mit Kuvan muss man bei Krankheit die Phe nicht reduzieren. Wir haben dann nach und nach mehr Kuvan gegeben und Mitte August durften wir dann auf 3 Tabletten am Tag erhöhen. Leider ging das alles ziemlich langsam voran, da die Post immmer so lange brauchte. Ich wollte auch nicht, dass die Werte wochenlang so hoch bleiben und habe nach der Blutabnahme reduziert.

      Jetzt wiegt Leon fast 17 kg und bekommt 3 Tabletten. Wenn wir 300 Phe geben hat er gute Werte und als wir auf 350 erhöht haben, hatte er einen Wert von 5,6. Leider schwankt es irgendwie sehr, da er jetzt in der Winterzeit auch öfter krank wird.

      Auf einer Kuvan Dosierungstablelle habe ich nun gesehen, dass man ab 16 Kilo 4 Tabletten geben soll bzw. kann aber die Enährungsberaterin sagt, dass sie die Tabelle nicht kennt, sie mir aber sagen kann, dass man erst ab 20 kg 4 Tabletten gibt. Also pro 5 kg eine Tablette.

      Also man merkt schon, dass er auf das Kuvan reagiert, aber bisher können wir nur um 50 Phe erhöhen und ich mache mir jetzt die ganze Zeit Gedanken, ob er jetzt nicht doch wirklich 4 Tabletten braucht.

      Hoffe das hat dir trotzdem etwas helfen können :)
    • Hallo ihr Lieben,
      Ich selbst habe auch klassische PKU. Seit September, diesen Jahres, nehme ich Kuvan. Mein Arzt meinte die Chance das es bei mir wirkt liegt unter 20%, aber er wollte es gerne versuchen.
      Vor der Einnahme von Kuvan lagen meine Werte immer zwischen 5-9 und auch der Startwert lag bei 9,3 und nach einer Woche Einnahme war mein Wert nur noch 1,2.
      Bei mir hat es super gewirkt. Vor dem Kuvan hatte ich eine Toleranz von 750Phe/Tag und jetzt bin ich bei 1.400Phe/Tag.
      Was das Thema Berechnung angeht, habe ich mir angewöhnt wieder wirklich alles zu berechnen, außer Obst und Gemüse unter 75Phe/100g.
      Ich finde das schätzen geht zwischendurch auch schon mal, aber mit Berechnung ist man doch auf der sicheren Seite.